身體散發楓糖甜味 罕病女童換肝保命

2024/10/22   •   3167閱
新加坡罕見遺傳代謝異常疾病楓糖漿尿症的案例:一名女童出生後因代謝問題導致健康惡化,幸得肝臟移植成功。了解楓糖漿尿症的症狀、治療及遺傳風險,以及新加坡的病例數據。
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陳姓母親受訪時說,女兒出生14天後被診斷患上罕見的楓糖漿尿症所幸3歲時做肝臟移植手術撿回一命。

(新加坡訊)新加坡一名女童出生後身體散發甜香味,豈料不是喜訊而是健康拉警報!

《新明日報》報道,女嬰出生14天後被診斷患上罕見的楓糖漿尿症,若不及時治療可能會丟命,所幸肝臟移植手術後撿回一命,如今能健康成長。

36歲的陳姓母親受訪時說,女兒2019年出生後,身體散發楓糖漿的甜香味,不怎麼哭又一直睡覺;當時女兒出生後的狀態,讓她以為自己非常幸運。

豈料,這股甜香味暗藏危機。女兒出生一個星期後,她發現孩子喝的母乳很少,於是把孩子送到當地婦幼醫院檢查,隨後被診斷患上楓糖漿尿症,被送入加護病房。

楓糖漿尿症是一種罕見的遺傳性代謝異常疾病,患者體內胺基酸代謝受阻,導致血液和尿液里積聚有害物質。

病症可導致腦腫脹和損傷、癲癇、長期智力障礙,若不接受治療,可能活不過幾周。

母親受訪時說,女兒剛入院時皮膚斑駁,體內胺基酸毒性水平超過3600,所幸當時她還能呼吸也沒有發燒,水平下降後就可以回家。

不料,女兒3個月大時又因停止喝奶回到醫院,被診斷還患上喉軟化症,需通過胃插管進食;女兒之後因營養不良,皮膚開始潰爛,還因插管漏水或發燒不斷入院。

隨後,她與丈夫得知肝臟移植為治療楓糖漿尿症的長期方法,決定讓女兒在新加坡國立大學醫院接受肝臟移植手術。

由於造成楓糖尿症的基因來自父母,父母無法捐出肝臟,等了8個月才找到合適的活體捐獻者。

女童3歲時動肝臟移植手術,接受捐獻者三分之一的肝臟,所幸沒有出現排斥。

如今5歲的她健康成長,可以上幼兒園,但須避免進食益生菌食品,如優格、酸種麵包等。

醫生:新加坡18年僅3病例

新加坡國立大學醫院兒科領導遺傳學和代謝部主任吳黛妮絲(譯自Denise Goh)副教授受訪時說,楓糖漿尿症確實是非常罕見的疾病,新加坡每五六年出現一起病例。

「根據我的認知,過去18年本地出現3起病例。」

她解釋,通過先進的新生兒健康篩查,許多病例在嬰兒病情嚴重前就能被及時發現。

女童由於得插管進食,這讓移植手術更具挑戰,院方在手術前一天得停止插管進食,通過靜脈注射提供她特製的營養配方,確保她有所須的營養。

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